Gli adenomi ipofisari insorgono nel 5–6% dei casi in un contesto familiare, nell’ambito di sindromi come le Neoplasia Endocrine Multiple (MEN1, MEN4) o in forma isolata (Familial Isolated Pituitary Adenomas, FIPA). Negli ultimi anni sono state riconosciute nuove entità e nuovi geni di predisposizione tra cui, in particolare, il gene Aryl hydrocarbon receptor Interacting Protein (AIP). Il riconoscere una predisposizione genetica, anche in forme apparentemente sporadiche, è essenziale non solo per il caso indice ma anche per la sua famiglia.

Le forme familiari di adenoma ipofisario

JAFFRAIN, MARIE LISE
2017-01-01

Abstract

Gli adenomi ipofisari insorgono nel 5–6% dei casi in un contesto familiare, nell’ambito di sindromi come le Neoplasia Endocrine Multiple (MEN1, MEN4) o in forma isolata (Familial Isolated Pituitary Adenomas, FIPA). Negli ultimi anni sono state riconosciute nuove entità e nuovi geni di predisposizione tra cui, in particolare, il gene Aryl hydrocarbon receptor Interacting Protein (AIP). Il riconoscere una predisposizione genetica, anche in forme apparentemente sporadiche, è essenziale non solo per il caso indice ma anche per la sua famiglia.
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