Come presmessa alla decrizione di un caso clinico di loro osservazione gli Autori presentano una rassegna delle alterazioni descritte in letteratura sia nelle forme primarie sia in quelle secondarie di discinesie ciliari. Oltre alla classica sindrome di Kartagener caratterizzata dall’associazione di difetti delle braccia di dineina con sinusiti, bronchiectasie e situs viscerum inversus, descrivono numerosi quadri di discinesie primarie non accompagnate da inversione della posizione degli organi toracici ed addominali. Puntualizzando come la definizione di “sindromi da immobilità ciliare”, che in passato veniva applicata a tutte queste condizioni, sia in realtà da considerare impropria in quanto nella maggior parte dei casi il movimento ciliare non è completamente assente, ma piuttosto disorganizzato e quindi funzionalmente inefficace. Dopo aver ricordato alcuni agenti di natura fisica, clinica o biologica capaci di provocare l’insorgenza di discinesie secondarie e le relative alterazioni microscopiche, ripercorrono l’iter diagnostico che ha consentito di identificare in una degenerazione a clava dell’apice delle ciglia la causa di una condizione di faringo-bronchiti croniche in un bambino di sette anni.

As introduction to the description of a clinical case obeserved by them, the Autors present a rewiew of the alterations described in literature in both primary and secondary forms of ciliary diskinesia. Beside the classic Kartagener’s syndrome characterized by the association of defect in dinein arms with sinusitis, bronchitis and situs viscerum inversus, they describe several pictures of primary diskinesias free from inversion of the position of thoracic and abdominal organs. They weigh up that the definition of “immotilie cilia syndrome” given during the past to all these conditions must be considered not appropriated since in the most of cases the ciliary movement is not completely absent, but rather disorganized and so not effective from a functional point of view. After remembering some physical, chemical and biological agents able to cause the rising of secondary diskinesias and their microscopic alterations, they go back trought the diagnostic iter, wich allowed them to identify a club degeneration of ciliary apex as the cause of a condition of chronic pharingitis and bronchitis in a child seven years old.

"Considerazioni sul movimento delle ciglia nasali alla luce di un caso clinico"

LAURIELLO, MARIA;
1989-01-01

Abstract

Come presmessa alla decrizione di un caso clinico di loro osservazione gli Autori presentano una rassegna delle alterazioni descritte in letteratura sia nelle forme primarie sia in quelle secondarie di discinesie ciliari. Oltre alla classica sindrome di Kartagener caratterizzata dall’associazione di difetti delle braccia di dineina con sinusiti, bronchiectasie e situs viscerum inversus, descrivono numerosi quadri di discinesie primarie non accompagnate da inversione della posizione degli organi toracici ed addominali. Puntualizzando come la definizione di “sindromi da immobilità ciliare”, che in passato veniva applicata a tutte queste condizioni, sia in realtà da considerare impropria in quanto nella maggior parte dei casi il movimento ciliare non è completamente assente, ma piuttosto disorganizzato e quindi funzionalmente inefficace. Dopo aver ricordato alcuni agenti di natura fisica, clinica o biologica capaci di provocare l’insorgenza di discinesie secondarie e le relative alterazioni microscopiche, ripercorrono l’iter diagnostico che ha consentito di identificare in una degenerazione a clava dell’apice delle ciglia la causa di una condizione di faringo-bronchiti croniche in un bambino di sette anni.
As introduction to the description of a clinical case obeserved by them, the Autors present a rewiew of the alterations described in literature in both primary and secondary forms of ciliary diskinesia. Beside the classic Kartagener’s syndrome characterized by the association of defect in dinein arms with sinusitis, bronchitis and situs viscerum inversus, they describe several pictures of primary diskinesias free from inversion of the position of thoracic and abdominal organs. They weigh up that the definition of “immotilie cilia syndrome” given during the past to all these conditions must be considered not appropriated since in the most of cases the ciliary movement is not completely absent, but rather disorganized and so not effective from a functional point of view. After remembering some physical, chemical and biological agents able to cause the rising of secondary diskinesias and their microscopic alterations, they go back trought the diagnostic iter, wich allowed them to identify a club degeneration of ciliary apex as the cause of a condition of chronic pharingitis and bronchitis in a child seven years old.
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