La sindrome di Goldenhar è una displasia oculoauricolovertebrale, dovuta a mancato o erroneo sviluppo del primo e secondo arco branchiale, che va distinta dalla Sindrome di Treacher-Collins e dalla microsomia emifacciale. E' caratterizzata da anomalie orbitarie, fusione delle vertebre cervicali, ipoplasia mascellare e malformazioni a carico dell'orecchio esterno e medio. Gli Autori riportano il caso di un bambino, maschio di 8 anni, che giungeva alla loro osservazione per una ipoacusia di tipo trasmissivo dell'orecchio sinistro. Il paziente è stato sottoposto in anestesia generale a timpanotomia esplorativa seguita da stapedotomia. L'opportunità di eseguire un trattamento chirurgico delle malformazioni dell'orecchio medio nei pazienti affetti da sindrome di Goldenhar si rende necessaria per ripristinare la capacità uditiva binaurale e consentire un migliore apprendimento del linguaggio in età scolare.
"Sindrome di Goldenar. Caso clinico"
LAURIELLO, MARIA
1997-01-01
Abstract
La sindrome di Goldenhar è una displasia oculoauricolovertebrale, dovuta a mancato o erroneo sviluppo del primo e secondo arco branchiale, che va distinta dalla Sindrome di Treacher-Collins e dalla microsomia emifacciale. E' caratterizzata da anomalie orbitarie, fusione delle vertebre cervicali, ipoplasia mascellare e malformazioni a carico dell'orecchio esterno e medio. Gli Autori riportano il caso di un bambino, maschio di 8 anni, che giungeva alla loro osservazione per una ipoacusia di tipo trasmissivo dell'orecchio sinistro. Il paziente è stato sottoposto in anestesia generale a timpanotomia esplorativa seguita da stapedotomia. L'opportunità di eseguire un trattamento chirurgico delle malformazioni dell'orecchio medio nei pazienti affetti da sindrome di Goldenhar si rende necessaria per ripristinare la capacità uditiva binaurale e consentire un migliore apprendimento del linguaggio in età scolare.Pubblicazioni consigliate
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