Melanoma maligno centrofacciale gigante

Gli AA riportano un caso di melanoma centrofacciale, singolare per le notevoli dimensioni, particolarmente interessante per le caratteristiche di alta malignità, unite tuttavia ad un comportamento non invasivo, né locoregionale né a distanza. Il soggetto, M.L., di sesso femminile, di anni 84, si presentava all’osservazione clinica per una neoformazione dell’emivolto sinistro, di colorito giallo-brunastro, di circa 12x8x6 cm, a superficie bernoccoluta, maleodorante, ricoperta da induito brunastro, sanguinante, La lesione era comparsa in sede geniena sinistra circa 10 anni prima. Prelievi bioptici multipli fornivano la diagnosi istologica di “melanoma maligno a cellule epitelioidi, in parte fusate, parzialmente pigmentate” e la positività specifica all’immunoistochimica per Vicentina e HMB-45, oltre che per S-100. La paziente presentava una spiccata anemia ipocromica (Hb: 7.4 gr/dl) determinata dal continuo stillicidio ematico della lesione. Lo staging del T è stato particolarmente accurato. Tutti gli esami eseguiti, Rx cranio, TC total body, scintigrafia (99mTC) escludevano sia una diffusione locoregionale che metastatica a distanza. Tenuto conto dell’età del soggetto, della forma a crescita esofitica del tumore, della assenza di infiltrazione distrettuale e di metastasi linfonodali locoregionale e a distanza, si è ritenuto opportuno procedere ad intervento chirurgico. L’exeresi ha comportato il sacrificio della porzione sinistra della piramide nasale, di tutta la porzione sottopalpebrale, asportando i tessuti molli fino alla scheletrizzazione della porzione anteriore del mascellare superiore. Sono stati eseguiti esami istologici estemporanei intraoperatori sull’area corrispondente alla base d’impianto e sui margini di exeresi, che davano esito negativo. La ricostruzione veniva eseguita con un lembo di scorrimento a spese delle regioni geniena e temporale. Il follow-up a distanza di circa 3 anni mostra assenza di ripetizioni della malattia, sia locali che a distanza. Gli AA mettono in evidenza le caratteristiche biologiche di tale melanoma centrofacciale, ad alto grado di malignità istologica, ma peduncolato, a sviluppo esofitico, ad evoluzione lenta e progressiva, fino a raggiungere dimensioni del tutto inusuali. La mancata diffusione locale è elemento peculiare così come la mancata metastatizzazione nei linfonodi distrettuali, soprattutto se si considera che tale neoplasia era in atto da circa 10 anni. Ciò prospetta l’ipotesi che vi possano essere melanomi maligni ad espressione locale sulla base di caratteristiche biologiche ancora da indagare, che favoriscono, oltre che una proliferazione superficiale, esofitica, l’assenza di infiltrazione profonda, mettendo in atto meccanismi di blocco della diffusione metastatica. Ne potrebbe far fede l’alta antigenicità del melanoma, con casi di regressione spontanea del tumore, come riportato in letteratura. Ciò è, peraltro, alla base della introduzione di protocolli di immunoterapia specifica e dei primi successi che questa comincia a produrre (Garys e coll.).