Gli emangiopericitomi oro-maxillo-facciali

Viene esaminata una serie di 78 casi di mangiopericitomi che si sono sviluppati nel distretto oro-maxillo-facciale. Sono stati considerati unitamente in questo ambito, per opportunità di inquadramento nosografico, segnalazioni sporadiche di casi insorti nel massiccio facciale, nel cavo orale e nella mandibola. Viene riportato un nuovo caso di emangiopericitoma maligno etmoidomascellare ad estrinsecazione tardiva nel cavo orale. Come per le altre sedi, ma aggravata dalla complessità strutturale e funzionale dello splancnocranio, difficoltosa è la diagnosi precoce, soprattutto per le forme originate nelle strutture del massiccio facciale. Difficoltosa è anche la distinzione istopatologica fra forme benigne e maligne. Vi è sovente dissociazione fra caratteri citologici ed andamento clinico. Fanno propendere per una evoluzione maligna: la ricca cellularità, il pleomorfismo cellulare, anche in assenza di chiari segni clinici di malignità. Gli emangiopericitomi del distretto oro-maxillo-facciale sembrano avere una prognosi peggiore rispetto a quelli originati in altre sedi (il 15% circa in più le recidive e la metastatizzazione). Il trattamento di elezione è chirurgico. Necessaria la radicalità dell’intervento. Chemio e radioterapia danno risultati spesso contrastanti. Viene messa in evidenza, nel caso segnalato, la buona risposta al trattamento combinato chirurgico-chemioterapico (Epirubicina) e radioterapico (Cobaltoterapia)..